多系統萎縮症をご存じですか？

先日パーキンソン病とどう違うの？と質問がありました。

今回は多系統萎縮症を見ていきましょう！！

症状

多系統萎縮症(MSA)は進行性の病気です。

40歳以上での発症が多く、男性の方が女性よりやや多いです。ほとんどの場合で遺伝とは関係ありません。

多系統萎縮症は、脳の一部である大脳基底核の異常による症状(パーキンソニズム)の線条体黒質変性症、脳の一部である小脳の異常による症状(小脳症状)のオリーブ橋小脳萎縮症、自律神経症状のシャイドレーガー症候群があります。

どのタイプの症状も脳細胞の中にαシヌクレインという物質が蓄積され、GCIと呼ばれる構造物が出現することで、進行性の細胞変性脱落をきたします

症状としては、筋肉が硬くなり、運動障害、協調運動障害、嚥下障害、呼吸障害、血圧や膀胱制御などの体内プロセスの機能が働かなくなります。小脳症状やパーキンソン病に似た症状です。進行はパーキンソン病より早いです。

多系統萎縮症はリハビリを継続することで、症状の悪化を遅らせることもできます。声帯を動かす筋肉が麻痺してくることが多く、麻痺が進行すると窒息してしまいます。そのため気管切開を行うこともあります。また嚥下になった場合は、栄養状態の改善をはかるため胃ろうを造設する場合もあります。

原因不明の病気のため根本治療はありませんが、薬物療法やリハビリを中心に行います。

診断

MRI検査

自立神経系を評価する検査

治療

パーキンソン病治療薬の服用

ほとんどの症例で効果は見られませんが、稀に効果がある場合があります。ただし、効果がみられても2～3年です。

リハビリ、ストレッチ、機能訓練、日常生活動作練習などが重要になります。

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