進行性核上性麻痺をご存じですか？

パーキンソン病の症状と似ていますが、パーキンソン病の薬は効きにくく、パーキンソン病よりも早く症状が進行する傾向があります。

40歳以上の方、男性に多く、発症率は１０万人に数人程度。パーキンソン病より少ないです。また遺伝性はほとんど報告されてないそうです。

パーキンソン病は中脳の黒質という部分に病変が存在しますが、進行性核上性麻痺は中脳後方が委縮し、タウ蛋白という異常なたんぱく質が蓄積します。

中脳後方部は、眼球運動、歩行、姿勢保持を司っている部位で、眼球運動障害や歩行障害、姿勢反射障害がみられます。

症状

初期症状はパーキンソン病に似ています。

1.姿勢反射障害　バランスを立て直すことができず、転倒しやすくなります。

2.歩行障害　歩こうとしても足が前に出ないすくみ足や、歩いていると徐々に早くなってくる突進歩行などがあります。

3.核上性眼球運動障害　進行性核上性麻痺に特徴的にみられる症状です。眼球を自発的に動かすことができなくなります。

他動的に頭部を動かせば眼球は動きます。はじめは垂直方向(上下運動)に制限されることが多く、進行すると全方向制限されます。初期症状に見られず、数年たってから出現します。

4.パーキンソン症状　固縮、緩慢がみられます。振戦はパーキンソン病より出現する頻度が多くありません。

5.認知機能障害　物忘れも見られますが、前頭葉症状が多くみられます。

注意力や判断力の低下、物事の遂行能力の低下、言葉が出にくくなるなどがあります。

6.嚥下障害　飲み込みにくく、むせることが多くなります。このことによって、誤嚥性肺炎のリスクが高くなってしまいます。

7.自律神経障害　頻尿や排尿障害、便秘などがあります。

診断

頭部MRIにおいて診断されます。中脳被蓋や前頭葉の萎縮が典型的にみられます。

治療

進行性核上性麻痺の根本的治療はまだ見つかっておりません。

リハビリテーションが有効と言われています。

関節の拘縮予防や転倒予防、筋力維持訓練などがあります。

当施設では、理学療法士がお一人様お一人様の状況や状態に合わせたプランを作成し、寄り添いながらリハビリをします。

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